概述

• 定义：风团伴或不伴血管性水肿反复发作，病程持续>6周
• 分类
  • 慢性自发性荨麻疹：无明确诱发因素，可能病因包括自身免疫机制、食品添加剂、慢性感染、寄生虫、食物过敏等
  • 慢性诱导性荨麻疹：存在冷/热接触、压力、日光、振动等一种或多种诱发因素
• 流行病学：全球儿童CU终生患病率1.4%、点患病率0.7%，近年呈上升趋势，亚洲患病率高于欧洲和北美，无明显性别差异
• 适用人群：0~18岁CU患儿
• 使用人群：各级医疗机构皮肤科、儿科、全科医务人员

自然病程与合并疾病

• 自然病程
  • 存在自限性，多数可自愈
  • 慢性自发性荨麻疹：约半数5年内缓解，发病第1、3、5年缓解率分别为10%~32%、31%~54%、38%~72%
  • 慢性诱导性荨麻疹：缓解期更长，5年缓解率约1/3，发病第1、3、5年缓解率分别为9.6%、25.3%、34.7%
  • 合并特应性疾病者症状持续时间可能更长，目前无明确缓解预测因素
• 合并疾病
  • 特应性疾病：最常见合并症，30%~43%患儿有特应性家族史，慢性自发性荨麻疹患儿合并率约28.1%，包括哮喘、过敏性鼻炎、特应性皮炎，与CU关联较强
  • 自身免疫病：总体合并率5.2%~7.2%，以甲状腺相关自身免疫病最常见，显性甲状腺功能异常少见，乳糜泻发生率略高于普通人群，与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等关联较弱
  • 精神心理疾病：焦虑最常见，随年龄增长风险升高，睡眠障碍、抑郁发病率可能升高，总体关联性有限

诊断与鉴别诊断

• 诊断标准：风团和/或血管性水肿反复发作，病程持续>6周
• 病史采集要点
  • 皮损特点：风团/血管性水肿的形态、分布、持续时间、自觉症状、发作时段、频率及与日常活动的关联
  • 可能诱因：近期感染史、疫苗接种史、药物史等
  • 伴随症状：发热、关节痛等全身症状
  • 家族史与合并症：CU、特应性疾病、甲状腺疾病、自身免疫病、自身炎症性疾病家族史等
  • 疾病影响：对睡眠、学习、情绪及社交的影响
• 鉴别诊断
  • 需鉴别的疾病：荨麻疹性血管炎、自身炎症性疾病、自身免疫病、肥大细胞相关疾病、运动诱导的过敏反应、α-半乳糖综合征、遗传性血管性水肿
  • 预警信号：非典型皮损、伴系统症状、足量第二代H1抗组胺药规范治疗无效、实验室炎症/血液学指标持续异常、严重过敏反应

辅助检查

• 基线检查：所有患儿均行全血细胞计数及分类、CRP/ESR，筛查炎症、感染、血液系统疾病
• 鉴别诊断检查：由预警信号驱动，对应不同鉴别疾病选择皮肤活检、基因检测、自身抗体检测、血清类胰蛋白酶检测、补体检测等项目
• 其他可选检查（由病史和临床线索驱动）
  • 甲状腺功能与自身抗体：适用于病程长、治疗抵抗或有甲状腺疾病家族史患儿
  • 总IgE：分析疾病内型，预测奥马珠单抗疗效
  • 过敏原检查：仅病史强烈提示IgE介导诱发时考虑，不推荐常规检查
  • 感染诱因相关检查：如抗链球菌溶血素O、特定病原体抗体检查
  • D-二聚体：可辅助评估疾病活动度
  • 功能性测试：自体血清皮肤试验、嗜碱性粒细胞活化试验
  • 诱因激发试验：仅病史强烈提示诱导性荨麻疹时进行，不推荐无线索常规筛查

疾病严重程度评估

• 疾病活动度：采用UAS7，连续7天记录每日瘙痒、风团评分（各03分），汇总后总分042分，为病情判断及疗效监测金标准
• 疾病控制水平：采用UCT，评估4周内疾病影响及控制情况，总分16分，≥12分提示控制良好
• 生活质量影响：采用CDLQI（儿童）/IDQoL（婴幼儿）量化疾病对情绪、社交、学习的影响
• 伴血管性水肿者加用AAS评估血管性水肿活动度

慢性自发性荨麻疹治疗

• 治疗原则与目标
  • 原则：快速控制症状，长期维持治疗，逐步减停药物，直至临床缓解
  • 目标：长期维持UAS7≤6分，尽可能UAS7=0分，最大程度改善生活质量，最终实现停药后症状体征完全消失≥6个月的临床缓解
  • 管理模式：以UAS7为核心评估工具，实施“评估-调整-再评估”动态管理，根据症状控制情况升阶或降阶治疗
• 一线药物治疗
  • 首选第二代H1抗组胺药，长期应用安全性及耐受性良好，尽早启动足量、足疗程规律用药
  • 标准剂量治疗1~2周未达标者，获监护人书面知情同意后可单药加量，最高增至4倍标准剂量，优先单药增量而非联合用药
  • 不推荐使用第一代H1抗组胺药，避免长期系统使用糖皮质激素，仅急性严重发作无其他选择时，可短期（≤10d）使用糖皮质激素
  • 剂量调整：标准剂量治疗12周达标后，维持治疗36个月逐步减量或延长给药间隔，每2~6个月评估一次至停药；减量后复发者恢复至上一有效剂量，稳定后再缓慢减量；高倍剂量治疗者先减至标准剂量再按上述模式减停
• 二线治疗
  • 奥马珠单抗应用方案
    • 12岁及以上患儿：第二代H1抗组胺药治疗未达标时推荐联合使用
    • 12岁以下患儿：2倍标准剂量以上抗组胺药未达标，取得监护人书面知情同意后可考虑联合使用
    • 剂量与疗程：12岁以上150mg或300mg/4周，可依病情调整；6岁以下75150mg/4周，612岁150300mg/4周，疗程612个月
    • 用药调整：症状控制6~12个月后逐步延长给药间隔或减量
    • 适用特殊情况：基线症状极重或伴严重血管性水肿、标准剂量抗组胺药无效的患儿，可适度提前启动联合治疗
    • 不良反应：常见注射部位反应、头痛、关节痛，偶见血清病样反应、血小板减少等严重不良事件
  • 奥马珠单抗无效或不耐受的替代治疗
    • 度普利尤单抗：尤其合并特应性皮炎等2型炎症共病患儿可超说明书使用，剂量参考儿童特应性皮炎治疗标准，症状控制后减量，维持治疗≥6个月
    • 环孢素：奥马珠单抗、度普利尤单抗均无效时使用，推荐剂量3mg·kg⁻¹·d⁻¹分两次口服，症状完全控制1~2个月后开始减量，用药期间定期监测血压、肝肾功能
    • 白三烯受体拮抗剂：合并过敏性鼻炎、哮喘或对食物添加剂/阿司匹林不耐受者可酌情联用，疗程≥4~8周，用药期间监测神经精神系统不良反应

慢性诱导性荨麻疹（CIndU）治疗

• 基础治疗原则
  • 尽量避免诱发因素
  • 首选第二代H1抗组胺药，标准剂量无效时可增量
• 抗组胺药疗效不佳的方案
  • 取得监护人书面知情同意后可酌情联合奥马珠单抗治疗（超说明书用药），可用于冷接触性、日光性荨麻疹等亚型

CU患儿饮食与疫苗接种管理

• 饮食管理
  • 无明确食物过敏证据时，不推荐过度饮食回避，避免影响生长发育
  • 建议记录食物日记，针对性规避明确的诱发因素
• 疫苗接种管理
  • 接种时机：推荐在临床缓解或仅需低剂量第二代H1抗组胺药维持治疗时接种
  • 接种注意事项：必要时接种前1周调整为标准剂量抗组胺药，接种1周后无异常再恢复原剂量；接种现场加强监护，接种后密切随访1~2周
  • 高风险患儿管理：合并自身抗体滴度升高、使用生物制剂/免疫抑制剂、既往有严重过敏史的患儿，推荐多学科会诊制定个体化接种计划
  • 紧急接种不受上述限制，按紧急接种流程执行

CU的中医中药治疗

• 治疗原则：辨证施治
• 常见证型及方案
  • 血热生风证：治以清热凉血、熄风止痒，代表方凉血消风散
  • 表虚不固证：治以益气固表、祛风止痒，代表方玉屏风散
  • 血虚风燥证：治以养血润燥、熄风止痒，代表方当归饮子
  • 瘀血阻络证：治以活血化瘀、熄风止痒，代表方血府逐瘀汤
• 针刺治疗：可改善临床症状，根据辨证选取曲池、血海、足三里等穴位